Заячья губа

Дни в ожидании малыша наполнены приятными хлопотами: выбор кроватки и коляски, украшение детской, покупка игрушек. Молодых родителей готовят к тому, что у младенца будут сопельки и колики, бессонница и капризы, когда режутся зубки. Однако мало кто из них понимает, что ребенок может родиться с особенностями, и сообщение от врача способно ошеломить, перечеркивая всю радость от появления крохи на свет.

Одна из таких особенностей — незаращение верхней губы или заячья губа. По данным медицинской литературы, подобная патология встречается у одного новорожденного из тысячи. Обычно целостность тканей восстанавливается при помощи относительно несложной пластической операции, и к моменту взросления остается лишь еле заметный рубчик.

В этой статье мы расскажем читателям TecRussia.ru о том, как и почему появляется эта проблема, на каком сроке беременности ее можно выявить на УЗИ и что делать, если очень хочется завести второго ребенка, а первый родился с патологией.

↑ Чем опасно это заболевание?

Заячья губа – это врожденный дефект, нарушение во внутриутробном периоде нормального развития носовой полости и верхней челюсти. Его характерная  форма – деформация верхней, реже нижней губы на лице ребенка: она расщеплена и состоит из двух (при одностороннем) или трех (при двустороннем дефекте) фрагментов. Протяженность и глубина разрыва может быть различной. Иногда через него можно видеть слизистую верхней челюсти.

• Сосание у таких детей затруднено. При выраженном дефекте тканей верхней губы или при сочетании заячьей губы и волчьей пасти (незаращение неба) кормление возможно только через носовой зонд.
• Из-за нарушения нормальных процессов формирования костных и хрящевых структур верхней челюсти и стенок полости носа у ребенка могут развиться аномалии зубов. Проявляется это по-разному: их отсутствием в зубном ряду, появлением дополнительных зубов, неправильным прикусом, быстрым поражением кариесом.
• В дальнейшем дефекты зубного ряда и мягких тканей губ часто приводят к расстройствам речи: трудностям с произношением согласных, нечеткости, гнусавости.
• Естественно, что при всех этих особенностях, пациенты, которым не была проведена коррекция, страдают от низкой самооценки и нарушения социальной адаптации.
• Кроме того, заячья губа может быть лишь одним из большого количества аномалий развития челюстно-лицевой структуры, сопровождаться проблемами со внутренними органами и т.п.

↑ Почему дети рождаются с заячьей губой?

В основе этого явления лежит генетическое нарушение – мутация гена TBX-22. При этом психическое и физическое здоровье человека не страдает, проблема проявляется только в виде физиологических нарушений. Дефектный ген может быть передан по наследству, но далеко не со 100-процентной вероятностью (при наличии патологии у кровных родственников риск ее появления у ребенка увеличивается всего на 7%). Гораздо чаще причиной мутации и, соответственно, появления заячьей губы у новорожденного становится стечение нескольких факторов и неблагоприятных обстоятельств, касающихся матери:

• прием алкоголя, наркотических средств, курение;
• влияние вредных условий производства;
• инфекционные заболевания во время вынашивания;
• сильный токсикоз на раннем сроке беременности;
• ожирение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• стрессовые факторы;
• травмы или хирургические операции в области живота;
• возраст свыше 35 лет.

Основная проблема в том, что формирование структур челюстно-лицевой системы плода происходит до 8 недель внутриутробного развития. Большую часть этого периода женщина может даже не подозревать о своей беременности и поэтому ограничивать прием лекарственных препаратов, алкоголя, отказываться от проведения медицинского обследования и иных потенциальн оопасных для плода процедур у нее нет повода.

Это интересно: кому из публичных персон заячья губа не помешала построить карьеру? С этой особенностью родились знаменитые актеры Чич Марин и Хоакин Феникс, а также певица Кармит Башар из группы Pussycat Dolls. Из отечественных звезд – Михаил Боярский, Андрей Макаревич и Маша Малиновская. Ряд историков не без оснований полагают, что врожденный дефект имелся у фараона Тутанхамона, причем египтяне считали его свидетельством обладания сверхъестественной силой.

↑ Виды патологии

Медицинская классификация разновидностей заячьей губы основана на том, как выглядит расщелина, где она находится, насколько глубока и протяженна:

• Одно- или двусторонняя. При одностороннем расположении дефект формируется сбоку от середины губы. При двустороннем — между двумя расщелинами образуется валик из мягких тканей.
• Полная и неполная. Полное расщепление начинается от верхней линии губ и восходит к носу, при неполном имеется лишь небольшое углубление.
• Глубина и протяженность. Расщелина может проходить не только по мягким тканям лица, но также затрагивать хрящевые и костные структуры верхней челюсти и носовой полости.

Варианты расщепления губы – неполное, одностороннее, двустороннее:

↑ Диагностика заячьей губы и ее влияние на беременность

Данная патология развития челюстно-лицевой системы хорошо выявляется на УЗИ. Точность определения во многом зависит от класса применяемого аппарата, квалификации врача, но обычно рассмотреть дефекты в строении мягких тканей лица и костных структурах лицевого черепа можно уже с 4-го месяца беременности. Однако, по одним лишь данным ультразвукового исследования диагноз не ставится – это может сделать лишь врач-неонатолог или педиатр, который осматривает ребенка после рождения.

Разумеется, у родителей как во время вынашивания проблемной беременности, так и при планировании второго ребенка, в том случае если первый родился с заячьей губой, возникают закономерные вопросы к врачам. Рассмотрим оба этих случая:

• Выявление изменений в строении челюстно-лицевой системы у плода на УЗИ. Само по себе наличие заячьей губы не является показанием для прерывания беременности. Если других проблем у плода не выявлено, ребенок с большой степенью вероятности родится физически и психически полноценным. При выявлении признаков некоторых других врожденных синдромов, которые могут привести к инвалидности или смерти в раннем возрасте, врач может порекомендовать женщине прервать беременность. 
• Планирование второй беременности при наличии заячьей губы у первого ребенка. Здесь все зависит от причин появления патологии. Дефектный ген может быть у одного или обоих родителей, либо же мутация происходит в половой клетке впервые. В первом случае существует определенная повышенная вероятность того, что супруги могут передать свой измененный генетический материал и следующему ребенку. Если же мутация появилась спонтанно, рожденный ребенок будет иметь дефектный ген, а все остальные дети у этой пары могут быть полностью здоровы. Более точно выяснить, какова вероятность рождения второго ребенка с патологией, можно на медико-генетической консультации.

↑ Лечение заячьей губы

Единственный способ устранить такой дефект – пластическая операция. Как правило, ребенку ее проводят не ранее, чем  через 3-6 месяцев после рождения, в плановом порядке, при отсутствии противопоказаний (родовых травм, физиологической желтухи, пороков развития жизненно важных органов, инфекций).

Начинать лечение можно и в более ранние сроки, но для этого требуются веские причины. Обычно сразу после родов оперируют  только тех младенцев, у которых заячья губа имеет значительную глубину и протяженность и делает невозможным процесс нормального кормления. Преимущества ранней хирургической коррекции:

• улучшаются условия дальнейшего развития тканей лица (губы и носа);
• уменьшается психологический дискомфорт и напряжение у родителей.

И ее основные недостатки:

• слишком маленькие размеры губы, что осложняет работу хирурга и затрудняет получение идеального эстетического результата;
• риск кровопотери и развития осложнений в силу слабости функционирования многих систем организма;

Фото до и после пластических операций по удалению заячьей губы у детей:

Часть врачей считает возможным и даже предпочтительным проведение лечения в более поздние сроки – после достижения ребенком 1-2-летнего возраста.  В самых сложных случаях (как правило при сочетании дефекта с расщеплением неба – волчьей пастью) может понадобиться несколько последовательных хирургических вмешательств, завершающие этапы которых часто приходятся уже на подростковый возраст (14-16 лет).

↑ Как проводятся операции по удалению заячьей губы

После того, как дефект диагностирован, маленького пациента осматривает пластический хирург, который и принимает решение об общей целесообразности и всех деталях проведения коррекции. Основные виды операций:

• Хейлопластика – технически наиболее простой вариант, поскольку врачебные манипуляции затрагивают только мягкие ткани губы, поэтому может выполняться даже в первые дни жизни ребенка. Эффективна только если расщепление небольшое по протяженности и нет нарушения в строении хрящевых и костных элементов носовой полости и челюсти.
• Ринохейлопластика проводится в тех случаях, когда необхнодимо помимо закрытия дефекта мягких тканей произвести коррекцию положения хрящей носа и круговой мышцы рта. После операции в носовой полости оставляют марлевый тампон с целью защиты швов от слизи и частичек пищи. После извлечения тампона в нос может быть вставлена пластиковая трубочка, которая будет удерживать его хрящи в правильном положении до полного заживления (порядка 3 месяцев).
• Ринохейлогнатопластика выполняется при дефектах альвеолярного отростка верхней челюсти, ее недоразвития, значительных деформациях носа, а также для восстановления правильного положения круговой мышцы рта. Точно так же, как и в случае с ринохейлопластикой, в послеоперационном периоде на достаточно продолжительный срок могут применяться тампоны, различные пластиковые трубочки и распорки для удержания костей и хрящевых структур в правильном положении.

Хирургическая коррекция позволяет в 85-90% случаев полностью восстановить правильную форму верхней челюсти, носа и мышечного каркаса рта. Результаты оцениваются не ранее, чем через год после проведенной операции. Тогда же может быть принято решение о проведении дополнительных процедур.

Результаты операций:

На месте ушитого дефекта остается послеоперационный рубец. Хирург приложит все усилия, чтобы сделать его минимально заметным, но его итоговая толщина и внешний вид во многом будут зависеть от индивидуальных особенностей организма. Кроме того, иногда из-за наличия рубца губа немного подтягивается вверх. Эти последствия можно в некоторой степени скорректировать с помощью пластики или косметологических процедур, но, как правило, уже по достижении пациентом совершеннолетнего возраста.

↑ Ортодонтическое лечение и работа с логопедом

• В период формирования заячьей губы часто нарушается нормальное строение верхней челюсти, что отражается, в том числе, на формировании зубных рядов и прикуса. Обычно для их коррекции достаточно ношения брекет-систем или пластинок.
• Необходимость в логопедических занятиях появляется в тех случаях, когда не удается закончить хирургическое и ортодонтическое лечение до 3 лет. Сеансы у логопеда стоит начинать как можно раньше, чтобы успеть закончить до 6-летнего возраста, когда ребенку предстоит вливаться в школьный коллектив.

Как видите, то, что ребенок родился с заячьей губой, не является проблемой при своевременно проведенной коррекции. Малыш с такой особенностью вполне может стать полноценным членом общества, дарить радость родителям и жить в гармонии с самим собой.